溶血性尿毒症综合征属于异质性血栓性微血管病，其核心病理机制为微血管内闭塞性血栓形成，并伴随红细胞破坏与血小板消耗[3]。根据病因学可区分为不同临床类型，其中典型病例多由细菌外毒素触发全身性血管内皮损伤，而非典型病例则主要源于补体调节蛋白的基因突变或自身抗体介导的过度激活[4][1]。尽管各亚型发病诱因各异，但均会导致广泛的微循环障碍与进行性器官功能损害[2]。
疾病概览
细菌性溶血性尿毒症综合征
Hemolytic uremic syndrome
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溶血性尿毒症综合征（HUS）是一组以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤为典型三联征的血栓性微血管病[1][2]。该疾病涵盖由志贺毒素产生菌感染引发的典型亚型，以及主要由补体替代途径遗传或获得性失调驱动的非典型亚型[3][4]。人群年发病率约为十万分之一点五，儿童最为常见，多数患者短期预后良好，但部分个体可能遗留长期肾脏功能障碍或面临较高死亡风险[2]。
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疾病初期常表现为胃肠道前驱症状，包括发热、呕吐、腹痛及典型的血性腹泻，这些表现通常在接触致病源后数日内出现[2]。随着病情进展，患者会出现明显的乏力、尿量显著减少、血尿以及严重的血小板低下与微血管病性溶血[2]。虽然儿童群体多呈自限性过程且恢复率较高，但成人尤其是老年患者临床表现更为复杂，易并发神经系统异常或心血管系统衰竭[2]。
该综合征的年发病率估计为每十万人中约1.5例，其中产志贺毒素的大肠杆菌是引发绝大多数儿童急性肾衰竭的主要病原体[2]。流行病学分布呈现显著的年龄差异，儿童患病频率最高且急性期生存率超过百分之九十，而中老年群体的死亡率显著升高，部分在中年或老年期可达百分之二十[2]。尽管超过半数感染者会经历急性肾衰竭，但多数肾功能得以恢复，仍有约三分之一患者在多年后持续存在肾脏功能异常或需长期透析支持[2]。
- 1Boyer O et al. Hemolytic-Uremic Syndrome in Children. Pediatr Clin North Am. 2022 Dec. PMID: 36880929. doi: 10.1016/j.pcl.2022.07.006.PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36880929/
- 2Wikipedia contributors. Hemolytic–uremic syndrome - Wikipedia [Internet]. Wikipedia. cited 2 Sept 2026.Available from: https://en.wikipedia.org/wiki/Hemolytic%E2%80%93uremic_syndrome
- 3Raina R et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019 Feb. PMID: 30294946. doi: 10.1111/1744-9987.12763.PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30294946/
- 4Abou-Ismail MY et al. Thrombotic microangiopathies: An illustrated review. Res Pract Thromb Haemost. 2022 Mar. PMID: 35615754. doi: 10.1002/rth2.12708.PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35615754/
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