克雅氏病

Creutzfeldt-Jakob disease

有证据支持的资料英文 6/7 个适用章节 · 中文 6/7 个适用章节更新于 2026年10月23日

克雅氏病是一种由朊病毒蛋白错误折叠并在脑内沉积引起的致命性神经退行性疾病，通常呈快速进展病程^[1]^[2]^[3]。经典散发型多见于老年人群，全球年死亡率约为每百万人1至2例，美国每年报告约500至600例^[1]。该疾病可分为散发、遗传与获得（医源性）等类型，目前尚无治愈手段^[1]^[2]^[3]。

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定义

克雅氏病为朊病毒所致的人体朊蛋白病，正常朊蛋白在罕见情况下发生错误折叠并在脑内堆积，导致脑功能破坏^[1]^[3]。其包含散发型（约占85%，原因未明）、家族型（约5–15%，与朊蛋白基因突变相关）及医源型（因医疗环境或生物制品接触朊病毒所致）^[1]^[3]。

临床特征

该病表现为痴呆及其他神经系统异常，并在症状出现后数月到一年内致死^[1]。临床可见快速进展的神经退行性改变，伴认知障碍、运动异常与行为异常等精神运动变化^[2]。

流行病学

经典克雅氏病 worldwide 发生于老年人群，平均发病年龄 late 60s，30岁以下极少^[1]。估计年死亡率为每百万人1至2例，美国每年报告约500至600例^[1]。约85%为散发，5–15%为家族遗传，医源型极为罕见且仅见少数已知病例^[1]。

传播/暴露

散发型源于体内既有朊蛋白自发错误折叠，非外源传播^[1]。医源型通过医疗环境中接触朊病毒或受污染生物制品而获得，例如曾发生6例因其他患者污染的手术或医疗设备所致，以及接受污染人生长激素、硬脑膜移植或角膜移植而发病；自1976年器械消毒流程改进后未见新发设备相关病例^[1]。

预防

由于多数经典克雅氏病为散发，常规人群预防并不适用；重点在于防范医源性传播^[1]。相关措施包括对可能携带朊病毒的器械与组织执行规范的朊病毒清除流程，自消毒程序变更后未再报告设备污染所致病例^[1]。对既往可能暴露于污染生物制品（如1978年前人生长激素）者需持续公共卫生关注^[1]。

监测说明

GlobalID 来源数据说明：挪威 MSIS 发布的来源类别为“Prionsykdommer”（朊病毒病）。挪威已报告病例以 CJD 为主，但该类别及报告标准可以包含其他朊病毒病；因此应按官方来源类别解释，而不应假定每个数值都是已完成亚型确认的 CJD 病例。

参考文献

1 US Centers for Disease Control and Prevention. Classic Creutzfeldt-Jakob Disease | Classic CJD | CDC [Internet]. cited 23 Oct 2026. Available from: https://www.cdc.gov/creutzfeldt-jakob/about/index.html
2 Noor H et al. Creutzfeldt-Jakob disease: A comprehensive review of current understanding and research. J Neurol Sci. 2024 Dec 15. PMID: 39546829. doi: 10.1016/j.jns.2024.123293. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39546829/
3 Prusiner SB et al. The prion diseases. Brain Pathol. 1998 Jul. PMID: 9669700. doi: 10.1111/j.1750-3639.1998.tb00171.x. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9669700/
4 Hermann P et al. Biomarkers and diagnostic guidelines for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet Neurol. 2021 Mar. PMID: 33609480. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30477-4. PubMed: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33609480/